Lütfen Bekleyiniz...

Kelebek Hastalığı (Lupus) Nedir?

Son Güncelleme Tarihi: 06.10.2023
Kelebek Hastalığı (Lupus) Nedir?
İçindekiler

    Kelebek hastalığı (Lupus) Nedir?

    Kelebek hastalığı olarak da bilinen Epidermolizis bülloza (EB), cildi ve mukoza zarlarını etkileyen nadir bir genetik hastalıktır. Küçük travma veya sürtünmeye tepki olarak ciltte kabarcıklar ve erozyonların oluşmasıyla karakterizedir. Bu duruma, derinin ve mukoza zarının bütünlüğü için gerekli olan proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyonlar neden olur.

     

    Kelebek Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

     

    Kelebek hastalığının belirtileri, durumun türüne ve ciddiyetine bağlı olarak değişebilir. En yaygın semptomlar şunları içerir:

     

    • Deride ve mukozada kabarcıklar ve erozyonlar
    • Ağrılı cilt lezyonları
    • Yara izi ve cilt kalınlaşması
    • Tırnak distrofisi (tırnak üzerinde görüntü bozukluğu)
    • Diş çürüğü ve diş eti hastalığı
    • Yutma ve nefes almada zorluk (ağır vakalarda)

     

    Kelebek Hastalığının Nedenleri Nelerdir?

     

    Kelebek hastalığına, derinin ve mukoza zarının bütünlüğü için gerekli olan proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyonlar neden olur. Bu proteinler, cilt katmanlarının birbirine sabitlenmesinden sorumlu olan kolajen, laminin ve integrinleri içerir. Bu proteinler kusurlu olduğunda veya bulunmadığında cilt kırılgan hale gelir ve su toplamaya ve erozyona yatkın hale gelir.

     

    Kelebek Hastalığının Teşhisi Nasıl Yapılır?

     

    Kelebek hastalığının tanısı klinik muayene, aile öyküsü ve genetik testlere dayanmaktadır. Teşhisi doğrulamak ve EB tipini belirlemek için deri biyopsisi de yapılabilir. Derideki ayrılma düzeyine ve kabarcıkların konumuna göre sınıflandırılan dört ana EB türü vardır.

     

    Kelebek Hastalığı Türleri Nelerdir?

     

    Kelebek hastalığının iki ana türü vardır:

     

    Diskoid lupus eritematozus (DLE): Bu tür, sadece cildi etkiler. Ciltte, genellikle yüz, boyun ve kafa derisinde görülen, kelebek şeklindeki kırmızı döküntülere neden olur.

     

    Sistemik lupus eritematozus (SLE): Bu tür, vücudun birçok organını etkileyebilir. Cilt döküntüsünün yanı sıra, eklem ağrısı, böbrek hastalığı, kalp hastalığı, akciğer hastalığı ve sinir sistemi sorunları gibi belirtilere neden olabilir.

     

    Kelebek hastalığının daha nadir görülen diğer türleri de vardır:

     

    Subakut lupus eritematozus (SLE): Bu tür, daha hızlı ilerleme eğilimindedir ve daha ciddi semptomlara neden olabilir.

     

    Neonatal lupus eritematozus (NLE): Bu tür, hamilelik sırasında anneden bebeğe geçen bir otoimmün hastalıktır. Bebeklerde cilt döküntüsü, düşük kan hücresi sayıları ve kalp hastalığı gibi belirtilere neden olabilir.

     

    Lupus benzeri sendromlar: Bu sendromlar, kelebek hastalığının bazı belirti ve semptomlarını taklit eder, ancak tam olarak aynı değildir.

     

    Kelebek Hastalığının Tedavisi Nasıl Yapılır?

     

    Kelebek hastalığında tedavi, semptomları yönetmeyi ve komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır. Tedavi seçenekleri durumun türüne ve ciddiyetine bağlı olarak değişebilir. Hafif vakalarda, genellikle semptomları kontrol altına almak için ilaçlar kullanılır. Bu ilaçlar, bağışıklık sistemini baskılayarak vücudun kendi dokularına saldırmasını engellemeye yardımcı olur. Orta ve şiddetli vakalarda, daha güçlü ilaçlar kullanılabilir. Bu ilaçlar, bağışıklık sistemini daha fazla baskılayarak daha ciddi semptomları kontrol altına almaya yardımcı olur. Yaygın tedavi seçeneklerinden bazıları şunlardır:

     

    Yara bakımı: Bu, cildin temiz ve kuru tutulmasını ve cildin daha fazla hasar görmesini önlemek için pansuman uygulanmasını içerir.

     

    Ağrı yönetimi: Cilt lezyonlarıyla ilişkili ağrıyı yönetmek için ağrı kesici ilaçlar reçete edilebilir.

     

    Enfeksiyonun önlenmesi: Sıkı hijyen önlemleri, düzenli yara takibi ve enfeksiyonu önlemek ve tedavi etmek için antibiyotik kullanımı.

     

    Fiziksel ve mesleki terapi: Eklem hareketliliğini sürdürmek, kontraktürleri önlemek ve fonksiyonel yetenekleri geliştirmek için egzersizler ve terapi.

     

    Beslenme desteği: Kelebek hastalığı olan kişiler, yetersiz beslenmeyi önlemek ve iyileşmeyi desteklemek için besin takviyelerine ihtiyaç duyabilir.

     

    Cerrahi: Ciddi vakalarda, deformiteleri düzeltmek veya özofagus darlıkları gibi komplikasyonları önlemek için ameliyat gerekebilir.

     

    Gen terapisi: Bu, kusurlu genlerin sağlıklı olanlarla değiştirilmesini içeren deneysel bir tedavidir. Gen terapisi hayvan çalışmalarında ümit verici sonuçlar verdi, ancak henüz gelişimin erken aşamalarındadır.

     

    Psikolojik destek: Kelebek hastalığıyla yaşamanın zorluklarıyla başa çıkabilmek için duygusal ve psikolojik danışmanlık.

     

    Sonuç olarak Lupus olarak da bilinen kelebek hastalığı, deri ve mukozaları etkileyen nadir bir genetik hastalıktır. Cildin ve mukoza zarının bütünlüğü için gerekli olan proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanır. Kelebek hastalığının belirtileri, durumun türüne ve ciddiyetine bağlı olarak değişiklik gösterebilir ve şu anda bu durumun tedavisi yoktur. Tedavi semptomları yönetmeyi ve komplikasyonları önlemeyi amaçlar ve yara bakımı, ağrı yönetimi, beslenme desteği, ameliyat ve gen terapisini içerebilir. Sizde veya sevdiğiniz birinin kelebek hastalığına yakalanmış olabileceğinden şüpheleniyorsanız, alanında uzman birinden tıbbi yardım almanız önemlidir.

    Hızlı Randevu Al
    Bizimle İletişime Geçin

    İlgili İçerikler
    Ara Onlıne Randevu
    Canlı Destek
    -
    Canlı Destek